Allo stato attuale della scienza, diverse sono le terapie ritenute all'incirca ugualmente efficaci: la somministrazione di cortisone in compresse, la somministrazione di immunoglobuline per via venosa (IVIg) e lo scambio plasmatico (PE), una forma di sangue lavaggio. Tutte le terapie mirano a modificare il sistema immunitario e in particolare ad eliminare o ridurre gli autoanticorpi dannosi e si sono dimostrate efficaci da molti anni nel trattamento della CIDP. Nei casi più gravi, a volte devono essere somministrati ulteriori cosiddetti immunosoppressori (tra cui farmaci come azatioprina, metotrexato, ciclofosfamide e rituximab) per controllare la malattia. Lo scopo della terapia è prevenire l'ulteriore progressione della malattia; In alcuni pazienti si può ottenere anche un miglioramento dei sintomi. Tuttavia, è stato dimostrato che non tutti i pazienti rispondono ugualmente bene a una determinata terapia e in alcuni casi devono essere provate diverse opzioni terapeutiche fino a trovare l'opzione terapeutica migliore individualmente.

La somministrazione di cortisone in compresse è solitamente il primo tentativo di trattamento della CIDP, in molti casi questa terapia è molto efficace, ma a volte la malattia progredisce nonostante la terapia cortisonica. Un altro problema con la terapia cortisonica è che il cortisone, se somministrato a dosi elevate per un lungo periodo di tempo, può spesso causare effetti collaterali come aumento di peso, aumento dei livelli di zucchero nel sangue, ulcere allo stomaco e problemi psicologici. In un'altra parte dei pazienti, la terapia cortisonica è fuori discussione a causa di alcune malattie concomitanti come il diabete grave. In queste situazioni sorge la domanda su quale terapia debba essere utilizzata successivamente. A questa domanda si deve rispondere nell'ambito di questo studio - solo i pazienti sono inclusi nello studio che sono fuori questione per una terapia cortisonica a causa di uno dei motivi sopra menzionati.

Le immunoglobuline sono un'infusione che viene somministrata nell'arco di 5 giorni tramite un accesso periferico (ad es. in una vena del braccio). Il meccanismo d'azione delle immunoglobuline non è esattamente noto, ma si ritiene che in questo modo si possano alleviare gli effetti dannosi degli anticorpi nel sangue. I principali rischi di questa procedura sono spesso reazioni allergiche (in rari casi gravi, possono essere pericolose per la vita) e occasionalmente un aumento del rischio di trombosi, che in rari casi può portare a embolia polmonare pericolosa per la vita. Precedenti studi hanno dimostrato che le immunoglobuline sono efficaci nella maggior parte dei pazienti, paragonabili alla terapia con cortisone.

Lo scambio di plasma sostituisce parte del sangue liquido (chiamato plasma sanguigno) con una soluzione proteica. Questo rimuove le proteine nel plasma sanguigno (compresi gli anticorpi dannosi) dal sangue. La procedura richiede l'accesso venoso a una vena giugulare profonda (un cosiddetto catetere venoso centrale o catetere di Shaldon), che viene applicato in anestesia locale. Il trattamento verrà quindi effettuato giornalmente per 5 giorni, con prelievo di sangue attraverso l'accesso venoso. I principali rischi di questa procedura sono (raramente) trombosi o emorragie dovute alla perdita di proteine coagulanti o anticoagulanti, nonché complicazioni del catetere Shaldon come (raramente) danni ai nervi, ai vasi o alla membrana polmonare (pneumotorace). Gli studi disponibili suggeriscono inoltre che lo scambio plasmatico è ugualmente efficace rispetto alla terapia cortisonica nella maggior parte dei pazienti.

Oltre a queste tre terapie, nelle malattie neurologiche autoimmuni si è dimostrato un ulteriore tipo di lavaggio del sangue, il cosiddetto immunoadsorbimento. L'adsorbimento immunitario è simile allo scambio plasmatico in molti modi. La differenza principale è che il plasma sanguigno non viene sostituito da una soluzione proteica, ma viene fatto passare attraverso uno speciale dispositivo che filtra gli anticorpi dal sangue mentre altre proteine vengono ampiamente trattenute; Dopo che il plasma sanguigno è passato attraverso il dispositivo, il plasma sanguigno con tutte le proteine rimanenti viene restituito al corpo attraverso lo stesso accesso venoso.

Ciò si traduce in alcuni vantaggi rispetto allo scambio plasmatico: a causa dell'ampia ritenzione di proteine che promuovono e inibiscono la coagulazione, la trombosi e il sanguinamento si verificano meno frequentemente e si ritiene che l'immunoadsorbimento complessivo (dovuto al risparmio della maggior parte delle proteine plasmatiche) abbia meno effetti collaterali rispetto allo scambio plasmatico Gli effetti collaterali sopra menzionati (trombosi, sanguinamento, lesioni ai vasi sanguigni, ai nervi o alla membrana polmonare nel contesto del sistema di catetere Shaldon) si verificano anche durante l'adsorbimento immunitario. Uno svantaggio, d'altra parte, è che di conseguenza possono rimanere nel sangue anche proteine, che oltre agli anticorpi possono essere coinvolte nel processo patologico. Inoltre, a causa della sua novità, la procedura è meno testata rispetto allo scambio plasmatico e ci sono meno studi che ne dimostrano l'efficacia. Di conseguenza, la procedura non è ancora elencata come opzione di trattamento per la CIDP nelle attuali linee guida della Società tedesca di neurologia.

Pubblicazioni precedenti, che riguardano principalmente l'uso su pochi pazienti, indicano finora una buona efficacia dell'immunoadsorbimento nella CIDP. Nella nostra clinica, circa 50 pazienti con CIDP sono stati trattati con immunoassorbimento entro il 2020. Secondo la nostra precedente esperienza, la terapia può migliorare parzialmente i sintomi dei pazienti che hanno avuto la CIDP solo da pochi mesi. Nei pazienti con un decorso a lungo termine della malattia, d'altra parte, i sintomi di vecchia data di solito non possono essere influenzati o solo leggermente influenzati, la terapia qui mira alla stabilizzazione, cioè i sintomi della malattia non dovrebbero peggiorare ulteriormente se possibile, il che , secondo la nostra precedente esperienza, di solito funziona.

È molto importante sapere che tutte le terapie menzionate di solito devono essere ripetute a intervalli regolari, poiché la CIDP è una malattia cronica e l'effetto delle terapie dura solo per un tempo limitato (settimane o mesi).

Questo studio viene condotto perché attualmente non vi è alcuna indicazione chiara quale delle terapie menzionate abbia l'effetto migliore sui sintomi della CIDP. In particolare, l'efficacia dell'assorbimento immunitario nella CIDP non è stata ancora confrontata con altri metodi terapeutici. Nell'ambito di questo studio, l'immunoadsorbimento in pazienti non eleggibili alla terapia cortisonica è quindi da confrontare con una delle altre metodiche più consolidate, la somministrazione di immunoglobuline.